CF vaatii päivittäistä hoitoa. Hoito koostuu lääkkeistä, keuhkojen tyhjennys- ja vahvistamishoidoista sekä oikeasta ravitsemuksesta huolehtimisesta. Tärkeää on myös kiinnittää huomiota henkiseen jaksamiseen vaativan hoidon keskellä.
Lääkitys koostuu pääasiassa ruuansulatuslääkityksestä ja hengityselimiä hoitavista lääkkeistä. Suurin osa kystistä fibroosia sairastavista tarvitsee jokaisella ruokailulla ruuansulatusentsyymikapseleita (Creon). Määrät ovat yksilöllisiä. Imeytymishäiriöt vaativat runsasenergisen ruokavalion. Vitamiinilisät kuuluvat myös kystistä fibroosia sairastavan arkeen.
Hengitystieinfektioihin käytetään antibiootteja bakteerikasvun estämiseksi. Osa kystistä fibroosia sairastavista hyötyy myös astmalääkityksestä. Keuhkojen toimintaa ylläpidetään CF:ssä päivittäisellä fysioterapialla. Hengitysteiden limaa irrotetaan ja poistetaan inhaloitavien lääkkeiden sekä erilaisten tekniikoiden avulla. Hypertoninen, inhaloitava suolaliuos on todettu hyväksi avuksi liman irrottamiseen ja poistamiseen. Muun muassa erilaiset hengitysharjoitukset, huffaustekniikat ja fyysinen rasitus ovat osa CF-potilaan keuhkojen hoitoa.
Hyvä yleiskunto, rintarangan liikkuvuus ja ryhti ovat myös osa hoitoa. Näillä pyritään välttämään infektioita ja pitämään keuhkot mahdollisimman hyvässä kunnossa. Koska kystistä fibroosia sairastavat menettävät paljon suolaa hien mukana, ylimääräinen suola ruuassa tulee heille usein tarpeeseen.
Kystiseen fibroosiin ei ole parannuskeinoa. Se on etenevä sairaus. Hoito kehittyy kuitenkin jatkuvasti, koska sairautta tutkitaan intensiivisesti. Geeniterapiaa pidetään yhtenä tulevaisuuden hoitokeinona. Uusia lääkkeitä on myös kehitteillä. Keuhkojen siirrot ovat jo tätä päivää: niin Suomessa kuin maailmallakin elelee jo lukuisia uudet keuhkot saaneita kystistä fibroosia sairastavia. Lisäksi on syytä muistaa, että CF etenee yksilöllisesti lukuisten geenimutaatioidenkin johdosta.